女娲之约|夫妻修身课堂:副蛋白相干肾病:骨髓瘤管型肾病的评价和医治……夫妻私密保健……
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CJASN杂志近期宣布了一系列关于副卵白相干肾病的综述文章。此文将此专题中骨髓瘤管型肾病的综述与人人分享。
骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其特性为骨髓浆细胞非常增生伴随单克隆免疫球卵白或轻链(M卵白)过分天生,常伴随多发性溶骨性毁伤、高钙血症、血虚、肾脏毁伤等并发症。
肾毁伤在MM患者中的发生率为20%~50%。现在国际骨髓瘤构造发起应用急性肾毁伤(AKI)的RIFLE规范评价MM患者肾脏是不是受累及其水平。管型肾病是致使MM患者AKI最常见的缘由。
管型肾病的病理生理学
游离轻链(FLCs)是致使管型肾病的缘由。FLCs能够自在的滤过肾小球,并且在近端小管重吸收。当FLCs过量,超出了近端小管的重吸收才能,出现在患者尿液中即本周卵白。
管型肾病的病理学特性是肾小管管型构成。管型是因为单克隆的FLCs和髓襻升支粗段Tamm-Horsfall卵白连系而发生。管型能够壅塞肾小管致使小管毁伤和萎缩。同时,管型壅塞小管还能够致使局部的炎症回响反映致使间质性肾炎和纤维化。
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局部AKI的MM患者肾脏中未检测到管型的存在。肾脏毁伤的重要缘由是因为FLCs关于近端肾小管的直接毒性作用致使。
管型肾病的诊断
近年来跟着磨练手艺的生长,管型肾病的诊断不完全依托肾活检搜检。详细诊断流程见下图。
管型肾病患者尿卵白中白卵白比例多低于10%。
只管MM患者凝血功用非常,但现在的研讨显现MM患者肾活检致使出血的风险与一样平常患者无显着差别。同时,肾活检能够对管型肾病患者的预后供应信息,研讨显现200倍镜下若是每一个视野中管型大于2个,提醒患者预后不良。
管型肾病的医治
1.一样平常医治:(1)水化医治,保持患者尿量>3L/d。(2)制止运用非甾体类消炎药、肾素血管慌张素醛固酮体系抑制剂及袢利尿剂。(3)碱化尿液医治。
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