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现代答疑丨啤酒和白酒哪个更伤身体?男性护理
近期副卵白相干肾小球病的基本及临床研讨取得了较多希望,其分类医治等内容有了较多的新发现。CJASN杂志近期宣布了一系列关于副卵白相干肾病的综述文章。此文将此专题中副卵白相干肾小球疾病的综述与人人分享。
副卵白是单克隆免疫球卵白,是因为非常增生的B淋巴细胞或许浆细胞发生。副卵白血症是指血中副卵白非常增加。副卵白血症相干肾脏疾病罕见于免疫增素性疾病,如多发性骨髓瘤(MM)和B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)等,也可见于非增素性单克隆球卵白病(MG)。
副卵白相干肾小球疾病依据副卵白在肾脏的堆积局部分歧分为:无序堆积(颗粒状)和有序堆积(纤维触须样和微管样)。
副卵白无序堆积相干疾病
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1.单克隆免疫球卵白(Ig)堆积病(MIDD)
MIDD是指非淀粉样单克隆轻链和/或重链在肾小球基底膜堆积。其包罗轻链堆积病(LCDD)、重链堆积病(HCDD)和轻链重链堆积病(LHCDD)。LCDD最罕见。19%的多发骨髓瘤伴肾脏副卵白堆积病患者为LCDD。而且重要为轻链的kappa亚基。MIDD患者常表现为卵白尿、肾损伤和高血压。HCDD患者中大批卵白尿较罕见。MIDD的特性性肾脏病理表现为结节性硬化性肾小球病(如图1)。
肾小球系膜区结节样非细胞物资增生(A)。PAS:肾小球系膜区PAS强染色(B)。免疫荧光:肾小球、肾小管及血管基底膜弥漫性线性染色阳性(kappa链)(C)。电镜:颗粒状电子致密物在肾小球基底膜内侧堆积(D)
MIDD的医治重要集合在医治非常增生的血液细胞。硼替佐米是现在重要的医治药物。其可用于肾功能损伤的患者(包罗透析患者)。
MIDD的预后各别。在卵白酶体抑制剂运用之前,患者希望为终末期肾病(ESRD)的中位时候为2.7年,中位生计时候为4.1年。硼替佐米的运用显着改良患者预后。MIDD患者同时存在管型肾病时,其预后不良。
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