女娲之约|食色男女:溶血相干急性肾毁伤:远端肾小管呈血红蛋白管型……情侣开心秘籍……
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一位43岁的非裔美国女性,以高热、无力、行走难题起病。患者既往体健,现在月经量大,血虚,血红卵白为5g/dL,直接凝集反应阴性。体格搜检提醒右下肢深静脉血栓(影象学搜检确认)。左肺栓塞。妇科搜检示伟大的子宫肌瘤。肾功能一般。
患者输入2个单元浓缩红细胞,血红卵白升到7g/dL。结肠镜、食管、胃、十二指肠内窥镜搜检均一般。HCV、HBV、HIV、肺炎支原体阴性。抗核抗体阳性,滴度1:160,但抗双链DNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB抗体皆阴性。补体一般。流氏细胞示外周血中性粒细胞CD55及CD59存在,消除阵发性睡眠性血红卵白尿。
患者植入下腔静脉滤器,强的松医治,后病症减缓。于发病后11天出院。
后患者又因高热、Hb<6g/dL入院。2天内赋予4个单元浓缩红细胞,随后涌现呼吸短促,尿色加深,急性肾毁伤。血肌酐:3mg/dL,eGFR:22mL/min/1.73m2。尿卵白2+,红细胞3+,5-10RBCs/高倍镜视野。
肾活检
肾活检示43个肾小球,有一个缺血性烧毁。近端小管示刷状缘弥漫性消逝,细胞质零落,细胞核异型性,偶见核分裂。远端肾小管管腔内见大批球状及颗粒状管型。
未见显着间质纤维化及小管萎缩。免疫组化示肌红卵白管型阴性,血红卵白A管型强阳性。普鲁士蓝染色示含铁血黄素堆积阴性。
免疫荧光示,肾小球、肾小管基底膜、间质皆未见IgG、IgA、IgM、C3、C1q、κ轻链、λ轻链、纤连卵白、白卵白。一些卵白管型染色见IgA、κ轻链、λ轻链。肾小球超微结构未见异常。远端肾小管腔可见显着电子致密物堆积。肾小管上皮细胞未见含铁血黄素颗粒。
远端肾小管腔可见显着电子致密物堆积
诊断
急性小管坏死伴弥漫性血管内血红卵白管型,提醒血管内溶血致使的急性肾毁伤。
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